Poznajmy 3 rodzaje hemofilii

Hemofilia to rzadkie zaburzenie genetyczne, w którym występuje zaburzenie krzepnięcia krwi. Oznacza to, że gdy osoba z hemofilią ma otwartą ranę, jej zamknięcie i wyschnięcie trwa dłużej. Pacjenci z hemofilią często doświadczają również krwawienia wewnętrznego z powodu uderzeń, takich jak kolana, kostki i łokcie.

U zdrowej osoby bez hemofilii takie uderzenie powoduje tylko siniaki. Ale to inna historia dla osób z hemofilią. Krwawienie wewnętrzne może powodować objawy, takie jak obrzęk, zaczerwienienie, a nawet niepełnosprawność, jeśli zaburzenie krzepnięcia nie jest leczone.

We krwi znajdują się pewne składniki białkowe, które działają jako czynniki krzepnięcia krwi. Białka te pomagają w krzepnięciu krwi w przypadku urazu. U chorych na hemofilię nie ma lub występuje tylko kilka z tych czynników krzepnięcia.

Według National Hemophilia Foundation, hemofilia dzieli się na kilka typów w zależności od rodzaju białka czynnika krzepnięcia, którego brakuje. Trzy typy hemofilii to typ A, B i C. Cytowane z Hempophilia News Today, są to różne typy hemofilii.

Przeczytaj także: Hemofilia, rzadka choroba, na którą cierpi Lay EXO

Hemofilia typu A

Hemofilia A jest chorobą genetyczną spowodowaną brakiem białka krzepnięcia czynnika VIII. Hemofilia A jest chorobą dziedziczną, ale w niektórych przypadkach może być również spowodowana mutacjami genetycznymi. Ta choroba może dotknąć każdego. Jest to najczęstsza hemofilia i połowa osób z hemofilią A rozwija ciężkie schorzenia z powodu tej choroby.

Hemofilia A dzieli się na łagodne, umiarkowane i ciężkie stadia lub stopnie. Te trzy rozróżnia się według ilości współczynnika VIII czynnika krzepnięcia we krwi. Łagodna hemofilia A ma 6-49 procent, umiarkowana hemofilia A ma 1-5 procent, podczas gdy ciężka hemofilia A ma czynnik VIII mniej niż 1%.

Osoby z hemofilią A doświadczają dłuższego krwawienia po urazie, zarówno wewnętrznie, jak i zewnętrznie. Jednak ciężkie i długotrwałe krwawienie zwykle występuje tylko wtedy, gdy poszkodowany ma wypadek, uraz i poważną operację. Dlatego choroba ta jest zwykle wykrywana dopiero po tym, jak pacjent doświadczył przedłużonego krwawienia z powodu jednej z trzech sytuacji. Kobiety z hemofilią A często doświadczają obfitych miesiączek i nadmiernego krwawienia po porodzie.

Osoby z łagodną hemofilią A mają również tendencję do powtarzania krwawienia po urazie. W ciężkich przypadkach osoby z hemofilią A mogą doświadczyć nagłego krwawienia w stawach i mięśniach. Hemofilię A należy odpowiednio diagnozować i leczyć. Przeprowadza się również szereg testów w celu oceny zdolności krzepnięcia krwi pacjenta i czasu jej działania. Wykonuje się również badanie czynnika krzepnięcia krwi w celu określenia rodzaju hemofilii i jej nasilenia.

Podstawą leczenia hemofilii A jest terapia zastępcza czynnika VIII. W krajach rozwiniętych pacjenci z ciężką hemofilią A rutynowo otrzymują substytucję czynnika krzepnięcia VIII jako środek zapobiegawczy lub profilaktyczny, zapobiegając w ten sposób nadmiernemu krwawieniu. W Indonezji wymiana czynników krzepnięcia następuje tylko w przypadku urazu, biorąc pod uwagę, że cena jest dość wysoka.

Przeczytaj także: Rodzaje zaburzeń krwi, których należy się wystrzegać!

Hemofilia typu B

Hemofilia B jest chorobą genetyczną spowodowaną niedoborem lub całkowitym brakiem białka czynnika krzepnięcia IX. Podobnie jak hemofilia typu A, hemofilia typu B jest również chorobą dziedziczną, ale może być również spowodowana mutacjami genetycznymi. Ten rodzaj hemofilii może dotknąć każdego, ale jest 4 razy rzadszy niż hemofilia A. Ogólnie nasilenie i objawy hemofilii B są takie same jak hemofilii A. Podobnie jak hemofilię A, hemofilię B można zdiagnozować dopiero po kilku badaniach . Rodzaje testów są również takie same. W hemofilii B leczenie koncentruje się przede wszystkim na białku czynnika krzepnięcia IX. Ciężkie przypadki hemofilii B można również leczyć wyłącznie profilaktycznie.

Hemofilia typu C

Hemofilia typu C jest chorobą genetyczną spowodowaną brakiem lub całkowitym brakiem białka czynnika krzepnięcia XI. Początkowo chorobę tę wykryto w 1953 roku u pacjenta, który miał nadmierne krwawienie po ekstrakcji zęba.

Hemofilia C jest najrzadszym typem hemofilii, który szacuje się tylko na 1 na 100 000 osób. Ogólnie rzecz biorąc, hemofilię typu C stwierdza się, gdy pacjent doświadcza krwawienia z nosa i krwawienia po ekstrakcji zęba. Wiele kobiet nie zdaje sobie sprawy, że ma hemofilię typu C, dopóki nie mają obfitych miesiączek lub krwawienia poporodowego. Jednak w hemofilii typu C krwawienie do mięśni i stawów jest rzadkie.

Aby zdiagnozować hemofilię C, lekarz zleci test czasu krwawienia, test funkcji płytek krwi, czas protrombinowy (PT) i test czasu częściowej aktywacji tromboplastyny ​​(aPTT).

Przeczytaj także: Rak krwi to nie tylko białaczka, wiesz!

Jak opisano powyżej, hemofilię dzieli się na 3 typy, które są dostosowane do rodzaju białka czynnika krzepnięcia, którego brakuje lub jest całkowicie nieobecne. Ta choroba jest również zaburzeniem genetycznym przenoszonym przez dziedziczność. Jeśli masz objawy, takie jak częste tajemnicze rany wewnętrzne lub jeśli masz rany, które wysychają przez długi czas, natychmiast skontaktuj się z lekarzem. (UH/AY)

Najnowsze posty

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found