Bardzo dobrze pamiętam, kiedy po raz pierwszy poznałem chorobę zwaną chorobą Hirschsprunga. Małe dziecko, jeszcze niemowlaki, jest na sali operacyjnej otoczone różnymi preparatami chirurgicznymi. Jaka operacja, doktorze, zapytałem jego chirurga. — Bracie Hirschsprung, widziałeś sprawę Hirsprung? Kiwnąłem głową, ale nie byłem pewien, ponieważ dobrze pamiętam, jak złożony może być problem Hirschsprunga.
Poznawanie Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga to stan, w którym część jelita grubego powinna pracować wydalając kał podczas defekacji, nie funkcjonując prawidłowo. Ta usterka jest spowodowana brakiem zwoju lub unerwienia w tej części jelita, przez co staje się ona niezdolna do pracy. Skutkuje to niedziałającą defekacją lub usuwaniem kału. Ogólnie, chorobę Hirschsprunga można rozpoznać, gdy dzieci są jeszcze niemowlętami, ale w niektórych przypadkach można ją również znaleźć u starszych dzieci.
Jak rozpoznać objawy?
Trudności w wypróżnianiu są głównym objawem, który może być spowodowany chorobą Hirschsprunga. Skargi można uznać za zaparcia lub ogólnie trudne wypróżnienia, więc czasami nie myślimy w bardziej złożonym kierunku niż zaparcie. To zaparcie nie zdarza się tylko raz lub dwa razy, ale wielokrotnie. U niektórych dzieci widzimy, że żołądek powiększa się z powodu zaburzonej funkcji jelit. Jeśli zostanie zbyt długo pozostawiony i nie zostanie podjęta żadna interwencja, sytuacja ta może wpłynąć na wzrost i rozwój dziecka. Objawy Hirschsprunga można uzyskać od 2-3 dnia życia (kiedy noworodek nie wypróżniał się po raz pierwszy) do wieku szkolnego, kiedy pojawiają się dolegliwości związane z przewlekłymi zaparciami. W przypadku skarg w wieku szkolnym może to być spowodowane niektórymi częściami jelit, które nadal mogą zachować swoją funkcję. W tym wieku waga dziecka jest zwykle poniżej średniej.
Jednym z powikłań, których się obawia, jest rozprzestrzenianie się infekcji pochodzącej z jelita grubego. Stolec, który gromadzi się zbyt długo, może być czynnikiem rozprzestrzeniania się tej infekcji, a występująca infekcja może mieć zakres od łagodnego do ciężkiego, a nawet zagrażającego życiu.
Do kogo należy się udać na leczenie?
Ogólnie rzecz biorąc, chirurg dziecięcy lub chirurg to lekarz, który zwykle interweniuje w tej sytuacji. Diagnoza Hirsprunga nie jest postawiona za pomocą jednego badania, ale zwykle wspomagana jest badaniami pomocniczymi. W początkowej dolegliwości można wykonać prześwietlenie brzucha, aby zobaczyć ogólny stan żołądka. Pomocne może być również wykonanie biopsji (najbardziej odpowiednie do ustalenia Hirschsprunga) i podanie kontrastu barowego.
Samo leczenie Hirschsprunga jest dość złożonym etapem. Pierwszym krokiem po wykryciu choroby jest przygotowanie do zabiegu usunięcia niefunkcjonującej części. Odbywa się to etapami, więc wymaga długiej obserwacji. Jednym z podejmowanych kroków jest wykonanie kolostomii, aby dziecko przez chwilę wypróżniło się z worka. Po pewnym czasie operacja będzie kontynuowana poprzez połączenie części jelita z częścią łączącą odbyt tak, aby miała normalnie funkcjonować. Ta podróż nie jest łatwa, ponieważ zwykle wymaga stopniowego procesu operacyjnego. Do powodzenia tej procedury potrzebne jest wsparcie rodziny.
