Healthy Gang, czy słyszałeś kiedyś o chorobie krwi zwanej hemofilią? Dla tych, którzy nie wiedzą, ta choroba jest rzadką chorobą, w której cierpiący będzie cierpieć na krwawienie dłużej niż inni ludzie w ogóle.
Chociaż to zaburzenie jest dość poważną chorobą, chorzy mogą nadal wykonywać normalne czynności, o ile prowadzą zdrowy tryb życia i są w stanie zapobiegać krwawieniu. Najwyraźniej wielu cierpiących jest w stanie żyć normalnie, jednym z nich jest boyband EXO z Korei, Lay. Tak, ta piosenkarka, której prawdziwe nazwisko brzmi Zhang Yixing, cierpi na hemofilię. Dowiedzmy się więcej o hemofilii i sposobach jej leczenia!
Co to jest hemofilia?
Hemofilia to zaburzenie, które pojawia się w procesie krwawienia, kiedy organizmowi brakuje białka potrzebnego do krzepnięcia krwi. Ten problem krzepnięcia krwi może wystąpić na zewnątrz ciała (powierzchnia skóry) i wewnątrz ciała, w tym mózgu. Brak czynników krzepnięcia krwi spowodowany jest mutacjami genetycznymi. Te czynniki krzepnięcia krwi są ważnymi białkami znanymi jako czynniki VIII, IX, XI. U chorych na hemofilię czynniki te są bardzo niskie w organizmie.
Ta choroba jest rzadka i jest chorobą dziedziczną. Hemofilia występuje również częściej u mężczyzn niż u kobiet. Bo hemofilia jest dziedziczona poprzez mutacje na chromosomie X. Każdy człowiek ma parę chromosomów płci, ale u mężczyzn chromosomy to XY, a kobiety XX.
Jeśli chromosom X u mężczyzny jest nosicielem tej choroby, jest pewne, że będzie miał hemofilię. Natomiast u kobiet, jeśli jeden z chromosomów X jest nosicielem hemofilii, to nie będzie cierpieć na hemofilię, a jedynie zostanie nosicielką (przewoźników) ta choroba.
Hemofilia ma trzy formy. Pierwsza to hemofilia A, czyli klasyczna hemofilia, w której chory nie ma VIII czynnika krzepnięcia. Po drugie, hemofilia B, często nazywana chorobą Boże Narodzenie lub urodzeniowy, w którym chory ma niedobór czynnika IX. Wreszcie, hemofilia C, która jest najrzadszą hemofilią, cierpi na brak czynnika XI krzepnięcia krwi.
Objawy doświadczane przez pacjentów z hemofilią
Objawy, które pojawiają się w chorobie hemofilii różnią się w zależności od poziomu krzepliwości krwi. Objawy mogą być łagodne, umiarkowane lub ciężkie.
- Łagodna hemofilia. W tym stanie czynnik krzepliwości krwi waha się od 5 do 50 procent. Pacjenci zwykle nie wiedzą, że ma hemofilię, dopóki nie ma wypadku lub nie przechodzi zabiegu chirurgicznego, który może spowodować uraz.
- Umiarkowana hemofilia. Czynniki krzepnięcia krwi stanowią około 1-5 procent. Cierpiący mają skłonność do siniaków i krwawień ze stawów.
- Ciężka hemofilia. Ten rodzaj hemofilii ma współczynnik krzepnięcia krwi mniejszy niż 1 procent. Pacjenci zwykle doświadczają krwawienia bez wyraźnego powodu w dziąsłach, stawach, mięśniach i częstych krwawieniach z nosa.
Ogólnie rzecz biorąc, objawy, które często występują u pacjentów z hemofilią, to:
- Wiele dużych siniaków na całym ciele.
- Ból i obrzęk stawu, czasami gorący w dotyku.
- Nadmierne krwawienie z drobnych skaleczeń, urazów lub leczenia zębów i dziąseł.
- Niewyjaśnione krwawienie.
- Krew w moczu i kale.
- Krwawienia z nosa bez wyraźnego powodu.
Diagnoza hemofilii
Zwykle osoba sprawdza się po nieprawidłowym krwawieniu. Jeśli lekarz podejrzewa ryzyko zachorowania na hemofilię, pacjent zostanie skierowany na wykonanie badania krwi, w celu wykrycia niedoboru czynników krzepnięcia krwi. Jeśli w rodzinie występuje historia hemofilii, możesz zdiagnozować tę chorobę u dzieci przed, w czasie ciąży i po urodzeniu dziecka.
- Przed ciążąMożna wykonać test genetyczny, aby sprawdzić, czy istnieją zmiany genetyczne, które mogą narazić dziecko na ryzyko hemofilii.
- Kiedy jesteś w ciążyIstnieją 2 metody badania hemofilii, które można wykonać, a mianowicie: Pobieranie próbek kosmówki (CVS) i amniopunkcja. Musisz jednak zachować ostrożność i najpierw porozmawiać z mężem, ponieważ badanie to może spowodować poronienie i przedwczesny poród.
- Po urodzeniu dziecka, badanie można wykonać, wykonując pełne badanie krwi, w tym badanie funkcji czynnika krzepnięcia krwi, które zwykle pobiera się z krwi pępowinowej. Dzięki temu badaniu można również zobaczyć, jak ciężka hemofilia cierpi na dziecko.
Przeczytaj także: Zrób to, jeśli zostaniesz ugryziony przez zwierzęta!
Leczenie pacjentów z hemofilią
Hemofilia jest nieuleczalna. Muszą być leczeni przez całe życie. Istnieje jednak kilka sposobów kontrolowania tej choroby. Po pierwsze, zapobiegając krwawieniu. Po drugie, zwracając szczególną uwagę na krwawienie.
Leczenie odbywa się poprzez zastąpienie zredukowanych czynników krzepnięcia krwi w postaci transfuzji osocza, co nazywa się Terapia zastępcza. Podanie czynników krzepnięcia krwi jest dostosowywane do potrzeb pacjenta, które zazwyczaj podaje się dożylnie zgodnie z harmonogramem i dawkowaniem zgodnie z wynikami analizy hematologa.
U pacjentów z hemofilią typu A (niedobór czynnika VIII) zostanie podana transfuzja krioprecypitatu. Tymczasem pacjenci z hemofilią typu B (niedobór czynnika IX) otrzymają transfuzję świeżego mrożonego osocza/świeżo mrożonego osocza (FFP). Ponadto, w łagodnych przypadkach, czasami pacjentom podaje się leki takie jak desmopresyna lub aminokapron.
Wskazówki, jak unikać krwawienia u pacjentów z hemofilią
Dla osób z hemofilią bardzo ważne jest, aby organizm nie krwawił. Oto kilka sposobów, w jakie można to zrobić:
- Utrzymuj higienę jamy ustnej, aby zęby i dziąsła były chronione przed chorobami i krwawieniem.
- Nie zapomnij o bezpiecznej jeździe, używając sprzętu zabezpieczającego, takiego jak kask lub pas bezpieczeństwa.
- Unikaj czynności wymagających kontaktu fizycznego, takich jak koszykówka i piłka nożna.
- Jeśli wystąpi krwawienie, uraz lub uraz, nie zapomnij postępować zgodnie ze wskazówkami lekarza.
- Regularnie konsultuj się z lekarzem.
- Utrzymuj swoje ciało w dobrej kondycji i zdrowiu.
- Spożywanie pokarmów zawierających witaminę K wspomagającą proces krzepnięcia krwi (szpinak, pszenica, brokuły); witamina C zwiększająca odporność (pomarańcze, papryka, mango); wapń wzmacniający kości i wspomagający tworzenie płytek krwi i krzepnięcie krwi (mleko i jego pochodne); a także żelazo jako główny pierwiastek w produkcji czerwonych krwinek (mięso, ryby, orzechy).
- Trzymaj się z dala od ćwiczeń fizycznych, które mogą zwiększać ryzyko siniaków i kontuzji.
Jeśli Twoje dziecko łatwo się posiniaczy lub ma objawy, takie jak hemofilia, zwłaszcza jeśli w rodzinie występowała ta choroba, nie wahaj się natychmiast skonsultować z lekarzem. Następnie, jeśli jest krewny, który ma hemofilię, udziel mu wsparcia i pomóż mu poradzić sobie z tą chorobą. Nie pozwól mu czuć się samotnym. Ciało osoby z hemofilią jest bardzo podatne na uderzenia i urazy oraz może powodować trudne do zatrzymania krwawienie.
